Duchenne from the 3rd Decade. Aspects of Functioning and Quality of Life of Adults with Duchenne Muscular Dystrophy

Door verbeterde zorg is de levensverwachting van patiënten met de X gebonden spierziekte Duchenne spierdystrofie gestegen van gemiddeld 19 naar boven de 30 jaar, waardoor een nieuwe populatie van volwassenen met deze aandoening is ontstaan.

In dit promotieonderzoek is bij 80 Nederlandse volwassenen met Duchenne spierdystrofie onderzocht hoe zij hun kwaliteit van leven inschatten en welke aspecten van functioneren gerelateerd zijn aan de ervaren kwaliteit van leven. 73% kwalificeerde zijn algemene kwaliteit van leven als (zeer) goed. Desondanks was de maatschappelijke participatiegraad laag: Meer dan de helft van de deelnemers woonde nog in het ouderlijk huis; 87% had geen partner; 85% had geen betaald werk. Diverse factoren bleken geassocieerd met een lagere algemene kwaliteit van leven: vermoeidheidsklachten, passieve coping, verminderd vertrouwen in eigen kunnen, verminderde vitaliteit en slechtere psychische gezondheid. Dit zijn allen factoren die door adequate behandeling, vanaf de kindertijd, mogelijk positief beïnvloed kunnen worden.

Tevens is de ervaren zorgbelasting van ouders onderzocht. Deze bleek substantieel, maar tegelijkertijd werd zorgen als waardevol en belangrijk ervaren door ouders. Ouders zouden het meest geholpen zijn met adequate respijtzorg.

De bevinding dat de meeste volwassenen met Duchenne spierdystrofie een goede kwaliteit van leven ervaren is belangrijk, omdat dit voor anderen, ook medici, niet vanzelfsprekend is en inschattingen van kwaliteit van leven een rol kunnen spelen bij keuzes om wel of niet over te gaan tot ingrijpende behandelingen. Tevens kan het een hoopvoller perspectief geven aan gezinnen met een jong kind met Duchenne spierdystrofie.